{"id":4212,"date":"2025-12-16T18:15:36","date_gmt":"2025-12-16T17:15:36","guid":{"rendered":"https:\/\/cerenef.org\/?p=4212"},"modified":"2025-12-16T19:00:44","modified_gmt":"2025-12-16T18:00:44","slug":"les-atteintes-laryngees-dans-la-schwannomatose-nf2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/cerenef.org\/en\/les-atteintes-laryngees-dans-la-schwannomatose-nf2\/","title":{"rendered":"Les atteintes laryng\u00e9es dans la schwannomatose-NF2"},"content":{"rendered":"
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Le travail du Dr Lauranne ALCIATO, ORL – AP-PH<\/h2>

Les ORL s\u2019int\u00e9ressent aux probl\u00e8mes otologiques (l\u2019oreille), rhinologiques (le nez et les sinus) et laryngologiques (le larynx).<\/p>

Les malades pr\u00e9sentant une schwannomatose-NF2 peuvent avoir des troubles laryng\u00e9s telle qu\u2019une alt\u00e9ration de la voix, des fausses routes, des blocages alimentaires, des difficult\u00e9s respiratoires\u2026 Ces sympt\u00f4mes peuvent \u00eatre en rapport avec une atteinte des nerfs innervant le larynx, pour diverses raisons (pr\u00e9sence de tumeurs au niveau des nerfs, compression du tronc c\u00e9r\u00e9bral, s\u00e9quelles d\u2019op\u00e9rations, neuropathie\u2026) mais aussi par atteinte du souffle (d\u00e9ficit des muscles respiratoires, r\u00e9flexe de toux inefficace) ou des organes de r\u00e9sonnance (pharynx, cavit\u00e9 buccale, nez et sinus).<\/p>

Le Dr ALCIATO est chirurgien ORL \u00e0 l\u2019h\u00f4pital de la Piti\u00e9-Salp\u00eatri\u00e8re \u00e0 Paris. Elle s\u2019int\u00e9resse notamment aux probl\u00e9matiques de d\u00e9glutition et de dysphonie chez les patients NF2\u00a0; elle travaille et se forme aupr\u00e8s d\u2019\u00e9quipes sp\u00e9cialis\u00e9es dans le domaine de la laryngologie.<\/p>

Le larynx et les signes d\u2019alertes<\/h2>

Le larynx a trois fonctions\u00a0essentielles :<\/p>

  • La respiration\u00a0;<\/li>
  • La phonation (voix)\u00a0;<\/li>
  • La d\u00e9glutition.<\/li><\/ul>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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    Image 1. Position des cordes vocales lors des diff\u00e9rentes fonctions du larynx.
    A la respiration, les cordes vocales s\u2019ouvrent pour laisser passer l\u2019air. En phonation, les cordes vocales s\u2019accolent et vibrent pour produire la voix. A la d\u00e9glutition, les cordes vocales se ferment pour prot\u00e9ger les voies a\u00e9riennes.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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    Quand le larynx ne fonctionne pas correctement, les patients peuvent pr\u00e9senter des troubles de d\u00e9glutition (dysphagie) \u00e0 type de blocages dans la gorge ou de fausses routes (les aliments, liquides ou solides, ou la salive entrent dans les voies respiratoires). Il peut aussi exister des difficult\u00e9s pour parler notamment en cas d\u2019atteinte des cordes vocales, comme une paralysie.<\/p>

    Les fausses routes sont dangereuses dans 2 situations\u00a0:<\/p>

    • En aigu, par obstruction des voies respiratoires et risque d\u2019asphyxie\u00a0;<\/li>
    • De mani\u00e8re plus latente, par micro-inhalations responsables d\u2019infections pulmonaires graves, les pneumopathies d\u2019inhalation (apport de germes de la sph\u00e8re digestive dans les poumons).<\/li><\/ul>

      Outre les fausses routes et les pneumopathies d\u2019inhalation, un signe d\u2019alerte devant vous faire consulter rapidement est une perte de poids inhabituelle et prolong\u00e9e, en lien avec des difficult\u00e9s \u00e0 s\u2019alimenter. En effet, certains patients NF2 pr\u00e9sentent un amaigrissement important voire une d\u00e9nutrition, qui aggrave les troubles de d\u00e9glutition, rendant alors encore plus complexe la prise alimentaire et augmentant le risque de fausses routes et d\u2019infections pulmonaires\u2026 alt\u00e9rant d\u2019autant plus l\u2019\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral. On entre alors dans un cercle vicieux.<\/p>

      L\u2019\u00e9tude en cours dans le service<\/h2>

      Le Dr ALCIATO recueille des donn\u00e9es cliniques aupr\u00e8s des patients de la consultation schwannomatose-NF2\u00a0: interrogatoire d\u00e9taill\u00e9, examen neurologique des paires cr\u00e2niennes, examen endo-buccal et oropharyng\u00e9, examen laryng\u00e9 par nasofibroscopie<\/strong> (image 2).<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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      Image 2. L\u2019examen nasofibroscopie : l\u2019ORL introduit une petite cam\u00e9ra \u00e0 travers une narine afin de visualiser le larynx.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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      Avant la consultation ORL, les patients sont invit\u00e9s \u00e0 r\u00e9pondre \u00e0 trois questionnaires<\/b> \u00e9valuant leur g\u00eane au quotidien sur la phonation et la d\u00e9glutition : VHI, DHI et EAT-10.
      L\u2019objectif est d\u2019\u00e9valuer la pr\u00e9valence des troubles de la voix et de la d\u00e9glutition dans la population schwannomatose-NF2. La consultation a pour but de corr\u00e9ler les sympt\u00f4mes aux questionnaires et d\u2019en \u00e9valuer la gravit\u00e9 afin de proposer une prise en charge adapt\u00e9e et initier un suivi cibl\u00e9, afin d\u2019am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie des patients.<\/p>

      LA PRISE EN CHARGE ET LES TRAITEMENTS<\/h2>

      A l\u2019issue de l\u2019examen clinique, plusieurs solutions peuvent vous \u00eatre propos\u00e9es.\u00a0<\/span><\/p>

      La r\u00e9\u00e9ducation<\/h2>

      En cas de troubles de d\u00e9glutition ou de dysphonie, une r\u00e9\u00e9ducation orthophonique<\/b> est propos\u00e9e en premi\u00e8re intention. L\u2019objectif est de r\u00e9aliser un travail de renforcement des muscles laryng\u00e9s et d\u2019apprendre \u00e0 compenser la faiblesse du larynx. Cela passe aussi par l\u2019apprentissage de postures de s\u00e9curit\u00e9 pour limiter les fausses routes et r\u00e9agir de fa\u00e7on ad\u00e9quate quand cela arrive. La texture des aliments est aussi \u00e9tudi\u00e9e afin d\u2019\u00e9viter les aliments \u00e0 risque de fausses routes (par ex.\u00a0: eau gazeuse plut\u00f4t qu\u2019eau plate\u00a0; \u00e9paississement des liquides\u00a0; \u00e9viction des petites morceaux, riz, semoule, miettes de pain\u2026).>En cas de paralysie faciale ou linguale associ\u00e9e, une r\u00e9\u00e9ducation faciale<\/b> (orthophonie ou kin\u00e9sith\u00e9rapie) peut \u00eatre propos\u00e9e pour renforcer les muscles participants \u00e0 la d\u00e9glutition.De m\u00eame, en cas de faiblesse de la voix et du r\u00e9flexe de toux en rapport avec un manque de souffle, de la kin\u00e9sith\u00e9rapie respiratoire<\/b> peut \u00eatre propos\u00e9e.<\/p>

      Suivi di\u00e9t\u00e9tique<\/h2>

      Le suivi par un ou une di\u00e9t\u00e9ticien.ne peut \u00eatre n\u00e9cessaire pour des conseils alimentaires et assurer le contr\u00f4le du poids. Un enrichissement de l\u2019alimentation<\/b> ou la mise en place de compl\u00e9ments nutritionnels oraux (CNO)<\/b> peuvent \u00eatre indiqu\u00e9s. L\u2019objectif est de limiter la d\u00e9nutrition qui est un facteur aggravant les troubles de d\u00e9glutition.<\/p>

      La m\u00e9dialisation de corde vocale<\/h2>

      En cas de paralysie d\u2019une corde vocale dite \u00ab\u00a0en ouverture\u00a0\u00bb, avec dysphonie persistante ou troubles de d\u00e9glutition et retentissement important (perte de poids, fausses routes r\u00e9guli\u00e8res, pneumopathie d\u2019inhalation) malgr\u00e9 une r\u00e9\u00e9ducation orthophonique, il est possible de r\u00e9aliser une m\u00e9dialisation de la corde vocale par laryngoscopie en suspension<\/b> (image 5). C\u2019est un acte qui se r\u00e9alise sous anesth\u00e9sie g\u00e9n\u00e9rale, en ambulatoire, en passant par les voies naturelles. Il s\u2019agit d\u2019injecter dans la corde vocale paralys\u00e9e <\/b>un produit \u00e0 base d\u2019hydroxyapatite (le Renuvoice) pour combler l\u2019espace et augmenter le volume de la corde vocale afin d\u2019am\u00e9liorer sa fermeture (image 6).<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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      Image 5. Laryngoscopie en suspension, permettant l\u2019acc\u00e8s aux cordes vocales pour une injection intra-cordale (m\u00e9dialisation), sous anesth\u00e9sie g\u00e9n\u00e9rale.
      Image issue des Annales fran\u00e7aises d’Oto-rhino-laryngologie et de Pathologie Cervico-faciale 2024 (A. Alharbi, G. Chambrin, O. Laccourreye \u2013 Optimiser l\u2019exposition laryng\u00e9e ant\u00e9rieure lors de la laryngoscopie directe en suspension chez l\u2019adulte).<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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      \n\t\t\t\t\t\t\t\t\tImage 6. M\u00e9dialisation d\u2019une corde vocale paralys\u00e9e (paralysie unilat\u00e9rale).\nA gauche : Paralysie de la corde vocale droite \u00ab en ouverture \u00bb (la corde vocale gauche reste mobile).\nA droite : Injection intra-cordale droite afin de m\u00e9dialiser la corde vocale paralys\u00e9e. Ce geste permet la fermeture du plan glottique \u00e0 la phonation (am\u00e9lioration de la voix) et \u00e0 la d\u00e9glutition (limitation des fausses routes).\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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      En cas d\u2019\u00e9chec\u00a0: gastrostomie et trach\u00e9otomie\u00a0?<\/h2>

      Une gastrostomie et une trach\u00e9otomie peuvent \u00eatre propos\u00e9es en cas de troubles de d\u00e9glutition avec retentissement s\u00e9v\u00e8re. Par exemple, en cas de paralysie des deux cordes vocales \u00ab\u00a0en ouverture\u00a0\u00bb le risque de fausses routes est majeur et la prise en charge est plus complexe car on ne peut pas injecter les deux cordes vocales au risque de bloquer la fili\u00e8re respiratoire.<\/p>

      Si le patient ne peut plus s\u2019alimenter correctement par voie orale et pr\u00e9sente un amaigrissement important voire une d\u00e9nutrition, on peut proposer une sonde nasogastrique<\/b> (image 7) de mani\u00e8re temporaire ou une gastrostomie<\/b> (image 8) pour un temps plus prolong\u00e9.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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      \n\t\t\t\t\t\t\t\t\tImage 7. Sonde nasogastrique : la sonde passe par le nez pour aller dans l\u2019estomac.\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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      \n\t\t\t\t\t\t\t\t\tImage 8. Gastrostomie : la sonde est plac\u00e9e directement dans l\u2019estomac \u00e0 travers la peau par le ventre.\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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      En cas de n\u00e9cessit\u00e9 de protection des voies a\u00e9riennes (fausses routes permanentes, pneumopathies d\u2019inhalation \u00e0 r\u00e9p\u00e9tition avec antibioth\u00e9rapies ou hospitalisations it\u00e9ratives), une trach\u00e9otomie<\/b> peut \u00eatre n\u00e9cessaire. La mise en place d\u2019une trach\u00e9otomie passe par une intervention chirurgicale consistant \u00e0 effectuer une petite ouverture (trach\u00e9ostome) au niveau de la trach\u00e9e et \u00e0 placer une canule, un petit tube courb\u00e9 (image 9). Elle peut \u00eatre permanente ou transitoire<\/b>. Lorsqu\u2019il n\u2019y a plus d\u2019indication, la canule peut \u00eatre retir\u00e9e.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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      \n\t\t\t\t\t\t\t\t\tImage 9. Trach\u00e9otomie : mise en place d\u2019une canule dans la trach\u00e9e, entre la pomme d\u2019Adam (cartilage thyro\u00efdien) et la base du cou.\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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      La trach\u00e9otomie a 2 objectifs\u00a0:<\/p>